出生如米其林 罹患先天限制环症候群
2017-03-16 18:40:36 | 来源:雅墨 | 投稿:小唯 | 编辑:dations

原标题:出生如米其林 罹患先天限制环症候群

(中央社记者张茗喧台北16日电)小凯出生时就被发现右脚踝有一圈圈皱折,皮肤几乎贴近骨,宛如米其林宝宝,就医确诊为罕见的“先天限制环症候群”,历经多次手术、矫正,现在5岁就像正常孩子一样跑跳无碍。

收治患者的台北荣总儿童骨科主治医生苏宇平今天表示,罹患“先天限制环症候群”的患者,因为在子宫內发育时,手脚受到羊膜游丝缠绕,就像长期缠著橡皮筋一样,导致手脚出现像米其林宝宝一样的圈状皱褶,可能使得远端肢体肿胀、发育不良,严重时会造成局部截肢。

苏宇平说,这疾病发生机率约为千分之一至万分之一,以每年20万名新生儿推估,约有20到40个宝宝可能有这疾病,目前研究找不出与遗传或基因变异有关,被视为突发性状况。

宝宝的症状会根据羊膜游丝缠绕的时间点、部位、松紧,有所差异,台北荣民总医院妇女医学部主治医生叶长青解释,若缠绕得早,宝宝四肢还没发育完全,可能导致末端肢体因血液循环不良而萎缩,导致手指只有半截或黏在一起;若缠绕得晚,可能导致肿胀,只需手术、复健就能像常人一样。

据统计,除了受限制的肢体发育不良外,有8成患者会有手指或脚趾截肢状况,另有3至5成患者合并有足部杵状变形,唇颚裂也常合并发生。

苏宇平表示,由于羊膜游丝十分细微,很难在超音波底下直接侦测到,通常都是发现肢体出现异常肿胀、短小才惊觉有异,通常发现在肢体的伤害都已经造成,几乎都是出生后再进行整型及重建手术。

之所以出现羊膜游丝有2种可能,苏宇平说,其一是外在压迫,有可能是羊膜自然破裂产生,或是宝宝自己拉扯导致;另一种可能是內在因素,像是胚胎组织细胞破裂再愈合,也可能形成限制环,同时还可能合并脣颚裂或心脏、肾脏发育不全。

叶长青指出,爸妈们如果担心宝宝有这种问题,在产检时如发现有肢体异常,可借由更高解析度或立体的超音波做进一步评估。

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