原标题：外阴部溃疡、嘴破反复发作？当心恐是“丝路病”作祟
长期反复性嘴破、关节痠痛、皮肤痒疹，找不到原因？当心，恐是“丝路病”的作祟！现年37岁的李小姐一直以来饱受上述症状困扰，近期更发现就连阴唇也严重溃疡，在不适难解下前往妇产科就医。经详细病史询问及理学检查，才发现原来罹患的是俗称丝路病的“贝塞特氏症”。所幸，经数周的门诊治疗，外阴部溃疡症状已几乎痊愈，纠缠其数年的嘴破、皮肤痒疹等不适也获得缓解。
贝赛特氏症的成因，目前医界对于致病原因尚不完全清楚，仅知其是一种罕见的免疫系统的微血管系统性血管炎。
贝塞特氏症又称“丝路病” 微血管系统性血管炎上身惹祸
台北市立联合医院仁爱院区妇产科主治医生郑志坚表示，“贝塞特氏症”之所以被称为“丝路病”，是因为过去发现贝赛特氏症患者大多分布在沿着古代丝绸之路的国家而得名。
至于贝赛特氏症的成因，目前医界对于致病原因尚不完全清楚，仅知其是一种罕见的免疫系统的微血管系统性血管炎。且多好发在成年人，尤其是20至40岁的青壮年人较易发病；男女比例差不多，但男性略高且病情常较严重。
反复嘴破、生殖器溃疡？贝赛特氏症3大临床特征别轻忽
此外，值得注意的是，由于贝赛特氏症是一种微血管系统性血管炎，因此一旦发病变会影响全身。除了可能出现如上述案例李小姐般反复性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼睛葡萄膜／网膜炎等典型的贝赛特氏症3大临床特征外，更可能进一步侵犯肌肉骨骼、中枢神经、消化道、肺脏等重要器官的血管，造成严重的血管发炎，严重甚至危及生命。
反复性口腔溃疡、生殖器溃疡及眼睛葡萄膜／网膜炎是典型的贝赛特氏症3大临床特征。
郑志坚医生强调，为了避免延误病情，早期诊断非常重要。虽然目前对于贝赛特氏症还没有完全治愈的病例，但临床症状可以透过治疗得到一定程度的缓解。一般来说，丝路症的治疗多半是依照病人临床表现的不同来进行药物选择。主要可区分为：仅侵犯皮肤黏膜的轻症、有眼睛病变，以及內脏器官侵犯的重症。若仅有皮肤黏膜的溃疡病变，可以使用局部类固醇治疗。
至于严重状况，例如，出现神经系统，或是眼部的严重炎症，有可能造成眼睛失明，或內脏器官的衰竭时，就需使用大量类固醇，以及其他免疫抑制剂合并治疗。此外，由于贝赛特氏症的重要特征为病情反复复发，所以长期的追踪及临床药物的调整非常重要，患者一定要按医嘱定期回诊、追踪。
【医生小叮咛】：
郑志坚医生再次提醒，贝赛特氏症的复发症状可持续数周、数年或数十年。且当血管持续处于慢性发炎的状态时，更会对人体神经系统、消化道或血管造成损害，也有可能产生致命的后果。建议民众一旦发现有反复口腔、会阴溃疡，或是眼球葡萄膜炎者，宜仅早至医院做进一步的诊疗，找出原因、对症治疗，较有保障。
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